Το επιστημονικό αφιέρωμα στις Δερματολογικές Παθήσεις επιμελήθηκε η κα Βασιλική Χασάπη, MD, MSc, PhD
Διευθύντρια Δερματολογικής-Αφροδισιολογικής Κλινικής ΕΣΥ, Νοσοκομείο «Ανδρέας Συγγρός»
Ηλέκτρα Νικολαΐδου
Καθηγήτρια Δερματολογίας-Αφροδισιολογίας, Α’ Κλινική Αφροδισίων και Δερματικών Νόσων Ιατρικής Σχολής ΕΚΠΑ, Νοσοκομείο «Ανδρέας Συγγρός», Υπεύθυνη Ιατρείου Λεύκης Νοσοκομείου «Ανδρέας Συγγρός»
Η λεύκη είναι μία επίκτητη νόσος του δέρματος και των βλεννογόνων, που προκαλείται από μία προοδευτική απώλεια των λειτουργικών μελανοκυττάρων. Χαρακτηρίζεται από διαφορετικού μεγέθους σαφώς περιγεγραμμένες λευκές κηλίδες. Είναι μία αυτοάνοση νόσος, στην παθογένεια της οποίας συμμετέχουν γενετικοί και περιβαλλοντικοί παράγοντες.
Η λεύκη είναι η συχνότερη από τις νόσους που προκαλούν υπομελάγχρωση στο δέρμα. Ο επιπολασμός της λεύκης παγκοσμίως κυμαίνεται από 0,5-2% του γενικού πληθυσμού. Η ηλικία έναρξης κυμαίνεται από την παιδική ηλικία έως και την τρίτη ηλικία. Η λεύκη εμφανίζεται εξίσου και στα δύο φύλα.
Αιτιοπαθογένεια
Η λεύκη είναι μία πολυπαραγοντική νόσος στην εκδήλωση της οποίας συμμετέχουν τόσο γενετικοί όσο και περιβαλλοντικοί παράγοντες και η οποία χαρακτηρίζεται από την καταστροφή των λειτουργικών μελανοκυττάρων. Τα μελανοκύτταρα είναι τα κύτταρα του δέρματος που παράγουν τη μελανίνη, η οποία δίνει στο δέρμα το χαρακτηριστικό του χρώμα.
Ο μηχανισμός καταστροφής των μελανοκυττάρων από το πάσχον δέρμα δεν έχει πλήρως διελευκανθεί. Έχουν αναπτυχθεί διάφορες παθογενετικές θεωρίες για τη λεύκη, από τις οποίες η επικρατέστερη είναι η αυτοάνοση. Σύμφωνα με τη θεωρία αυτή, η IFN-γ, μέσω του μονοπατιού JAK-STAT, συντελεί στην ενεργοποίηση ειδικών για τα μελανοκύτταρα κυτταροτοξικών CD8+ T λεμφοκυττάρων, τα οποία καταστρέφουν τα μελανοκύτταρα.
Κλινική εικόνα
Η λεύκη εμφανίζεται με τη μορφή λευκών κηλίδων που διαχωρίζονται σαφώς από το γύρω υγιές δέρμα. Οι βλάβες είναι συχνά συμμετρικές και δεν συνοδεύονται από κνησμό ή πόνο.
Η λεύκη μπορεί να εμφανιστεί σε οποιοδήποτε σημείο του σώματος. Σημεία με συχνότερη εντόπιση είναι το πρόσωπο, οι μασχάλες, οι θηλές των μαστών, οι αγκώνες, τα γόνατα, τα γεννητικά όργανα και οι ραχιαίες επιφάνειες των άκρων χειρών και άκρων ποδών.
Κλινικές μορφές
Η λεύκη ταξινομείται στη μη δερμοτομιακή και τη δερμοτομιακή λεύκη.
Μη δερμοτομιακή λεύκη
- Γενικευμένη: αμφοτερόπλευρες, συχνά συμμετρικές κηλίδες που διασπείρονται σε ολόκληρο το σώμα.
- Ακροπροσωπική: οι κηλίδες εντοπίζονται στο πρόσωπο, τις άκρες χείρες και τους άκρους πόδες.
- Βλεννογονιακή: οι κηλίδες εντοπίζονται στο βλεννογόνο της στοματικής κοιλότητας και των γεννητικών οργάνων.
- Εστιακή: μία ή δύο κηλίδες που περιορίζονται σε ένα σημείο του σώματος και δεν ακολουθούν δερμοτομιακή κατανομή. Μπορεί να εξελιχθεί σε γενικευμένη μη δερμοτομιακή λεύκη ή σε δερμοτομιακή λεύκη.
- Καθολική: οι κηλίδες καλύπτουν το 80-90% της επιφάνειας του σώματος. Αποτελεί συνήθως εξέλιξη της γενικευμένης μορφής.
Δερμοτομιακή λεύκη
- Οι βλάβες εντοπίζονται σε μια περιοχή του σώματος («δερμοτόμιο») ετερόπλευρα.
Η πορεία της λεύκης δεν είναι προβλέψιμη. Η νόσος συνήθως επεκτείνεται με αργό ρυθμό, ωστόσο ενδέχεται να σταθεροποιηθεί για μεγάλο χρονικό διάστημα ή να επιδεινωθεί απότομα. Οι ασθενείς συχνά αναφέρουν επιδείνωση μετά από στρες.
Θεραπεία
Η λεύκη είναι ένα χρόνιο νόσημα που επηρεάζει σε σημαντικό βαθμό την ποιότητα ζωής των ασθενών. Η κατανόηση του γιατρού για το πρόβλημα των ασθενών είναι πολύ σημαντική και εκτιμάται σε μεγάλο βαθμό από αυτούς.
Θεραπευτική αγωγή που να οδηγεί σε ίαση της νόσου σε όλους τους ασθενείς δεν υπάρχει. Με τις υπάρχουσες αγωγές, όμως, αρκετοί ασθενείς επιτυγχάνουν την αποκατάσταση του χρώματος του δέρματός τους σε ικανοποιητικό βαθμό.
Η διάρκεια της αγωγής για την επίτευξη ενός ικανοποιητικού αποτελέσματος είναι αρκετοί μήνες έως 1-2 χρόνια. Μετά τη διακοπή της θεραπείας, η νόσος μπορεί να εμφανιστεί ξανά στα ίδια ή σε άλλα σημεία του σώματος.
Η ανταπόκριση στη θεραπευτική αγωγή εξαρτάται κυρίως από την εντόπιση των βλαβών και το φωτότυπο του ασθενούς. Καλύτερη ανταπόκριση έχουν οι σκούροι φωτότυποι (ΙΙΙ έως V, σε σχέση με Ι έως ΙΙ) και οι βλάβες του προσώπου, του λαιμού και της κοιλιακής χώρας. Οι βλάβες στις άκρες χείρες, στους άκρους πόδες και στις γωνίες του στόματος είναι ιδιαίτερα ανθεκτικές στην αγωγή.
Για την αντιμετώπιση της λεύκης μπορούμε να χρησιμοποιήσουμε:
α. τοπική αγωγή
- Τοπικά κορτικοστεροειδή
- Τοπικούς αναστολείς καλσινευρίνης (τακρόλιμους και πιμεκρόλιμους)
β. φωτοθεραπεία
- Ακτινοβολία με υπεριώδη ακτινοβολία Β στενού φάσματος (311 nm)
γ. Laser
- Excimer laser 308nm
δ. χειρουργικές επεμβάσεις
Διάφορες τεχνικές αυτόλογης μεταμόσχευσης (μοσχευμάτων ολικού ή μερικού πάχους από το υγιές δέρμα του ασθενή, καλλιεργημένων αυτόλογων μελανοκυττάρων, μη καλλιεργημένων εναιωρημάτων επιδερμιδικών κυττάρων (κερατινοκυττάρων και μελανοκυττάρων) έχουν αναπτυχθεί για την αντιμετώπιση της λεύκης με αποτελέσματα που ποικίλουν.
ε. αποχρωματισμό του φυσιολογικού δέρματος
Ο αποχρωματισμός του δέρματος εφαρμόζεται σε ασθενείς με καθολική σταθερή λεύκη που εμφανίζουν λίγες νησίδες φυσιολογικού δέρματος. Για το σκοπό αυτό χρησιμοποιείται συνήθως ο μονοβενζυλαιθέρας της υδροκινόνης σε συγκέντρωση 20%.
Νεότερες θεραπείες
Πρόσφατα εγκρίθηκε στην Αμερική και την Ευρώπη ο αναστολέας JAK1 και JAK2 ruxolitinib, σε μορφή κρέμας, για την αντιμετώπιση της λεύκης. Η κρέμα χορηγείται στην Ελλάδα με Σύστημα Ηλεκτρονικής Προέγκρισης Φαρμάκων και απευθύνεται σε ασθενείς άνω των 12 ετών, οι οποίοι εμφανίζουν λεύκη και στο πρόσωπο. Οι αρχικές μελέτες του φαρμάκου έδειξαν, μετά από 1 έτος αγωγής, 90% επαναμελάγχρωση του προσώπου στο 33% των ασθενών και 50% επαναμελάγχρωση του σώματος στο 50% των ασθενών.
Σε μελέτες φάσης 2 και 3 για την αντιμετώπιση της λεύκης βρίσκονται και οι συστηματικά χορηγούμενοι JAK αναστολείς ritlecitinib, povorcitinib και upadacitinib.
